De tumoren die kenmerkend zijn voor NF2 zijn 'brughoektumoren', 'schwannomen' en 'meningeomen'. Maar er zijn ook andere type tumoren die bij NF2 kunnen ontstaan, zoals 'ependymoma's' en 'astrosytomen'.
Brughoektumor:
Brughoektumoren zijn het meest typische kenmerk van NF2. Een brughoektumor is een gezwel dat zich op een bepaalde plaats binnen in de schedel bevind, namelijk op de brughoek. De brughoeken, waarvan ieder mens er twee heeft, liggen aan de schedelbasis tussen de pons of brug en de kleine hersenen. (Zie de schematische weergave hieronder) In dit gebied lopen een aantal hersenzenuwen. Meestal gaat een brughoektumor uit van de achtste hersenzenuw (de gehoor- en evenwichtsszenuw, nervus acustica) die ontspringt uit de pons en loopt naar de opening in het rotsbeen, de zogenaamde inwendige gehoorgang. Hier komt hij samen te liggen met de 'zevende hersenzenuw' of 'nervus facialis', die de gelaatsspieren aanstuurt. Vandaar dat brughoektumoren vaak gepaard gaan met storingen in het gehoor, het evenwicht en het gezicht. Bij NF2 manifesteerd de brughoektumor zich in beide brughoeken. Andere termen voor dit type tumor zijn 'vestibulair schwannoom' en 'akoestisch neuroma'.
Hierboven is een schematische afbeelding te zien van de ligging van een brughoektumor. (Voor een goed overzicht zijn de ruimtelijke verhoudingen wat overdreven). Via een opening, welke in de schedel achter het oor wordt gemaakt, krijgt men toegang tot de zogenaamde brughoek -het gebied dat gelegen is tussen de pons en de kleine hersenen-. De kleine hersenen moeten dan wél met een spatel opzij worden gehouden, om de pons te laten zien. Nu zie je de hersenzenuwen die uit de pons ontspringen en lopen naar de opening in het rotsbeen. (De zogenaamde 'inwendige gehoorgang'). Het zijn de 7e hersenzenuw of 'nervus facialis' (die de motoriek van de gelaatsspieren aanstuurt) en de 8e hersenzenuw (de gehoor- en evenwichtszenuw). Aan de gehoorzenuw op de afbeelding is een kleine tumor te zien, die ontstaan is uit de cellen van de schede van deze zenuw. Onder deze hersenzenuwen ziet men de 9e en 10e hersenzenuw uit het 'verlengde merg' lopen, naar de opening in de schedelbasis waar ze de schedel verlaten.
Een brughoektumor is niet in alle gevallen progressief en kan zich op verschillende manieren manifesteren. De symptomen en klachten zijn heel verschillend. De meeste mensen met een brughoektumor klagen over evenwichtsstoringen, oorsuizen of hoofdpijn. Zij leiden aan gehoorverlies. Soms zijn er zelfs geen symptomen of klachten en weten mensen niet dat ze een brughoektumor hebben.
De ligging van de tumor ten opzichte van de gehoorzenuw, de evenwichtszenuw en de hersenen kan variëren. Verder is gebleken dat de groeisnelheid ook heel verschillend kan zijn en dat de tumor, bij een niet onaanzienlijk aantal mensen, zelfs helemaal niet groeit. Helaas is het -vooralsnog- onmogelijk om de groeisnelheid te voorspellen en staan brughoektumoren bekend als zeer onvoorspelbaar. In het algemeen is er geen samenhang te zien tussen de groei en grootte van de tumor en de klachten of symptomen. Ook is er geen relatie gevonden tussen de tumorgroei, verergering van de symptomen en leeftijd. Bij oudere mensen zijn deze namelijk net zo vaak (on)stabiel als bij jonge mensen.
Schwannoom:
Behalve in de brughoek, kunnen schwannomen ook op andere plekken ontstaan. Ze kunnen langs andere hersenzenuwen, langs de zenuwen van het ruggenmerg of langs 'perifere zenuwen' groeien. Ongeveer de helft van de patienten ontwikkelt schwannomen langs een van de hersenzenuwen. Schwannomen van de ruggenmergzenuwen veroorzaken na verloop van tijd bij ca 30% van de patienten symptomen.
Een schwannoom ontstaat uit de zogenaamde schwannoom-cellen, die in feite het omhulsel van de zenuw -de zenuwschede- vormen. Deze aandoening is bijna altijd goedaardig.
Meningeoom:
Een meningeoom kan overal voorkomen waar zich hersenvlies bevindt; rond het hele centrale zenuwstelsel (dus ook rond het ruggenmerg) en tussen de hersendelen, waar het hersenvlies een tussenschot vormt. Het is een goedaardige tumor, die slechts heel zelden kwaadaardig wordt. De tumor is niet te vergelijken met een hersentumor die uit het hersenweefsel zelf voortkomt. In het geval van NF2 komt het meningeoom, na de brughoektumor, het meest voor. Intracraniale (binnen de schedel) meningeomen komen bij ongeveer 50% van de patiënten met NF2 voor, terwijl bij ongeveer 20% van de patiënten dit tumortype zich in het wervelkanaal bevindt. Vaak komen er meerdere meningeomen bij één NF2-patiënt voor. Meningeomen in de hersenen verhogen de kans op een ernstiger verloop van de aandoening.
De verschijnselen kunnen niet-ziektespecifiek zijn zoals hoofdpijn, eventueel gepaard met misselijkheid en braken. Anderzijds zijn er verschijnselen die te maken hebben met de plaats van de tumor. Deze kunnen variëren van psychische stoornissen, spraaksstoornissen, verlammingsverschijnselen, dubbelzien, tot epileptische aanvallen. Wanneer een meningeoom in het wervelkanaal groeit, ontstaat er druk op het ruggenmerg, met verlammingsverschijnselen en/of gevoelsstoornissen tot gevolg. Ook kunnen stoornissen van de sluitspieren optreden.
Hieronder zie je een schematische tekening van een meningeoom. Door het luikje, dat in de schedel is gemaakt, is te zien hoe de tumor van de hersenvliezen uitgaat en de hersenschors indeukt. Gewoonlijk is de hersenschors niet beschadigd, tenzij de tumor erg groot is.
